Informations sur la déficience visuelle
Acuité visuelle
C’est la performance visuelle, elle mesure le pouvoir de l’œil à distinguer nettement les détails, avec et sans lunettes. Elle se mesure en 10ème. Le test peut s’effectuer en vision de loin et en vision de près.
En vision lointaine, 14/10° indique une très bonne acuité visuelle; moins de 3/10° avec une correction optique est considéré comme une « déficience visuelle ».
La malvoyance chez l'enfant
Dans le domaine de la prise en charge de la déficience visuelle en France deux mondes coexistent :
Chez les adultes, la malvoyance reste un handicap méconnu, bénéficiant de peu de structures de prise en charge spécialisées.
Chez les enfants, la notion de nécessité d’un suivi spécialisé est historiquement beaucoup plus ancienne et structurellement mieux défini.
L’obligation scolaire s’imposant à tous jusqu’à 16 ans, les modalités de suivi et les structures de prise en charge pour les jeunes porteurs de handicap visuel existent sur pratiquement tout notre territoire. Cette situation est aux antipodes de celle concernant la prise en charge des patients adultes ou âgés, souvent beaucoup plus difficilement accessible.
Historique
Dés 1785 Valentin HAÜY fonde avec l’aide de la société philanthropique l’institution des enfants aveugles, première école au monde qui se donne pour but de dispenser gratuitement aux aveugles un enseignement collectif basé sur le principe de la suppléance sensorielle.
Plus tard la loi du 28 mars 1882 définit l’éducation des « enfants anormaux ».
Pendant la période 1914/1918, la première classe pour amblyope est créée.
Enfin en 1966, pour la première fois de jeunes élèves déficients visuels sont intégrés dans une classe de seconde à Nancy.
Le droit français consacre donc le droit à l’éducation pour chaque enfant, qu’il soit handicapé ou non.
La réforme du 11 février 2005 a renforcé cette notion en y adjoignant un droit à la scolarisation pour tous.
Quelles sont les maladies les plus souvent rencontrées ?
Selon l’expertise collective de l’INSERM de juin 2002, portant sur les déficits visuels de l’enfant, différents groupes de pathologies pourvoyeuses de déficiences sont identifiées.
- Les atteintes des voies optiques :
Les atteintes des nerfs optiques, en particulier les atrophies des nerfs optiques, et celles des voies optiques supérieures, sont au premier plan.
- Les atteintes rétiniennes :
Les pathologies de la rétine représentent de 21 à 40% des étiologies.
Les dystrophies rétiniennes se répartissent comme suit :
66% de rétinopathies pigmentaires
13% de syndromes d’USHER : association rétinopathie pigmentaire/surdité
10% de maladies de STARGADT : dégénérescence maculaire juvénile
5% d’amaurose de LEBER : dégénérescence de l’ensemble des photorécepteurs
3% de dystrophies de cônes
2% de cécité nocturne congénitale
Autres atteintes rétiniennes : le rétinoblastome (tumeur maligne intra oculaire), et les décollements de rétine qui sont toujours redoutables en particulier dans les cas de fortes myopies et dans les dégénérescences vitréo rétiniennes.
- Les malformations congénitales
Chez les nouveaux nés ce sont les malformations congénitales de l’œil qui sont au premier plan : microphtalmies, anophtalmies, aniridie, mégalo cornée, colobomes irido chorio rétiniens… Elles ont un taux de prévalence de 6 pour mille.
Les affections comme l’albinisme peuvent être pourvoyeuses de sévères déficits visuels en particulier dans les populations issues de l’immigration. 12 % des enfants suivis dans des centres de déficients visuels sont atteints d'albinisme. (Source : "Les causes de la déficience visuelle de l’enfant" publié par la société francophone d'orthopsie).
- Séquelles de prématurité et de souffrances néo natales
Nous ne disposons pas de chiffres précis sur l’évolution des séquelles de prématurité et des encéphalopathies ischémiques. Cela concerne les nourrissons dont le poids de naissance est inférieur à 1500 grammes. De façon subjective, tous les services prenant en charge ces enfants constatent l’émergence de ces complications, exception faite pour la redoutable rétinopathie des prématurés qui est en nette régression grâce aux progrès de dépistage et de soins faits dans ce domaine.
Notons également la progression actuelle des déficiences de la fonction visuelle d’origine cérébrale
-
Les affections congénitales à type de glaucomes et de cataractes, sont toujours présentes malgré les évolutions thérapeutiques récentes.
Le diagnostic de la malvoyance
Quatre volets sont à explorer pour faire un bilan médico-social complet :
Nous insisterons sur le rôle central de l’ophtalmologiste pour orienter les parents, et sur l’implication de la législation entrée en vigueur début 2005 concernant la gestion du handicap (loi n°2005-102 du 11 février 2005, révisée le 12 juin 2010) pour l’égalité des droits et des chances des personnes handicapées qui décline en 101 articles dispositif.
(Pour en savoir plus : www.legifrance.gouv.fr).
1. Le volet médical
Dans un premier temps, c’est le pédiatre, le médecin départemental de la Protection Maternelle et Infantile, le médecin traitant de l’enfant qui effectue le dépistage précoce. Ce dépistage peut également avoir lieu dès la maternité ou dans les CAMSP. Les parents sont également très souvent à l’origine de la première consultation ophtalmologique.
Plus le diagnostic sera précoce, meilleure sera la prise en charge.
Le nourrisson doit être très rapidement dirigé vers l'ophtalmologiste qui effectue un bilan ophtalmologique associé à des examens complémentaires (échographie, électrophysiologie visuelle, examen sous anesthésie générale, …).
L’ophtalmologiste sera aidé par un bilan orthoptique basse vision, qui permettra « d’estimer » le degré éventuel de malvoyance, l’existence d’une amblyopie strabique surajoutée, de déterminer l’intérêt d'une prise en charge rééducative en libéral ou dans des structures spécialisées type SAFEP - SAAAIS.
Quatre questions fondamentales devront trouver réponse suite à ces bilans :
Est-ce une atteinte oculaire isolée ou associée ?
Est-ce une atteinte stable ou en évolution ?
L’enfant est-il malvoyant ?
Une correction optique est-elle nécessaire ?
Une cinquième question apparaît vers l’âge de 5 ans :
Existe-t-il un retard (psychomoteur, intellectuel,...) pouvant retentir sur ces acquisitions scolaires ? Ce retard est-il lié à la déficience visuelle ?
Une fois le diagnostic ophtalmologique établi, l’ophtalmologiste propose un traitement chirurgical, comme par exemple dans les cataractes congénitales, les glaucomes congénitaux. Certaines maladies orphelines comme la RPE65 (l’un des gènes de l’amaurose congénitale de Leber) peuvent bénéficier de traitement à base de thérapie génique.
Au moindre doute d’une polypathologie, l’ophtalmologiste doit également prescrire des bilans complémentaires comme un bilan neuropédiatrique et un bilan génétique.
C’est par le biais de ses conseils, de ses certificats et de ses prescriptions, que l'ophtalmologiste va aider et orienter les parents qui vivent souvent très douloureusement « l’annonce de la maladie et l’annonce du handicap ».
2. Le volet social
Les Maisons départementales des personnes handicapées, MDPH, constituent une sorte de guichet unique départemental pour toutes les questions relatives à l’accueil, l’information, l’évaluation et l’orientation des enfants handicapées.
Les CDAPH peuvent également examiner les demandes de carte d'invalidité, voire de carte européenne de stationnement pour personnes handicapées, qui sont délivrées par le préfet, sous certaines conditions.
3. Le volet rééducation
La rééducation est un volet primordial dans l’acceptation du handicap et sa compensation. L’ophtalmologiste va pouvoir conseiller et orienter ces patients vers les acteurs de la rééducation.
Au sein des hôpitaux, des cliniques, de structures médico-sociales ou en libéral, les orthoptistes constituent une première démarche de rééducation.
Bien d’autres acteurs de la rééducation peuvent intervenir comme les psychomotriciens, les éducateurs spécialisés, les psychologues,... Les instructeurs en locomotion, les rééducateurs en activités de la vie journalière interviendront en général après 6 ans. Des ergothérapeutes et/ou des orthophonistes peuvent être amenés à accompagner des enfants déficients visuels, en effet ces derniers sont souvent confrontés à des troubles particuliers pour l'acquisition de la lecture et de l'écriture.
Concernant la rééducation pluridisciplinaire de la déficience visuelle des 0-3 ans, des organismes spécialisés existent. Il s’agit des CAMSP, des SAFEP et des SESSAD.
Le CAMSP, Centre d'Action Médico-Sociale Précoce, est un lieu de prévention, de dépistage et de prise en charge d'enfants de la naissance à 6 ans. Il a pour principale mission d'établir un dépistage et un diagnostic précoce, aussi précis que possible, des troubles du développement du jeune enfant. Une fois le diagnostic établi, ils assurent la rééducation de l'enfant et l'accompagnement parental, dans les locaux du CAMSP. Selon la nature du handicap, ils peuvent également orienter la famille vers d'autres services et équipes spécialisés compétents. Ils disposent d'une équipe pluridisciplinaire associant diverses professions : pédiatre, pédopsychiatre, psychologue, psychomotricien, kinésithérapeute, orthophoniste, éducateur spécialisé et enseignant…et dans certains CAMSP orienté vers la déficience visuelle des orthoptistes. L'expérience confirme que l'intervention précoce d'un CAMSP a une influence très positive sur la qualité de l'intégration sociale future du jeune déficient visuel.
Il existe environ 300 CAMSP en France, implantés en général dans des grosses agglomérations. Pour une première consultation, il n'y a pas besoin de notifications de la CDAPH. Pour les parents, après notification de la CDAPH, l'accès aux soins du CAMSP est gratuit.
Le SAFEP : Service d'Accompagnement Familial et d'Éducation Précoce est une sous catégorie de SESSAD, Service d'Éducation Spécialisée et de Soins à Domicile, spécialisée dans la prise en charge des enfants déficients sensoriels de 0 à 3 ans.
Le SAFEP a pour objet d’intervenir auprès des enfants de la naissance à l'école maternelle dans le cadre de l’éducation précoce, et auprès des parents pour l’accompagnement familial. Il a pour rôle de conseiller, informer et soutenir les familles avec un jeune enfant présentant une déficience visuelle ou une cécité. Il aide également l'enfant à développer son autonomie dans son quotidien en interaction avec sa famille. Enfin, il prépare et soutient les enfants à l'entrée progressive dans la vie sociale : crèche, garde par assistante maternelle, entrée à l'école…
La souplesse et la mobilité de ces structures leur permettent d'assurer un accompagnement à la fois éducatif, pédagogique et thérapeutique, articulé au sein du projet individualisé de chaque enfant quels que soient son âge et le niveau de son handicap.
On peut également envisager un mode de garde individuel avec une assistante maternelle ou collectif en crèche ou halte garderie. L'accueil de l’enfant au sein d’une structure petite enfance peut lui être bénéfique. Depuis le décret d'août 2000, l'accueil des enfants handicapés est spécifié comme une mission des structures d'accueil petite enfance. Certaines structures « pouponnières à caractère sanitaire » ont fait de l'accueil des enfants handicapés un projet spécifique comme La maison des poupies à Nantes. Il existe également des crèches spécialisées, complémentaires des SAFEP, pour très jeune enfant déficient visuel au sein d’institution pour déficient visuel comme à Vertou (Institut Pour Handicapés Visuels 44) ou à Toulouse (Centre Lestrade 31).
4. Le volet aides techniques
- Quelles aides ?
Un nourrisson de moins de 3 ans atteint d’une déficience visuelle peut et doit être aidé et stimulé par le biais d’aides techniques ou par un aménagement spécifique de sa chambre.
Ainsi des livres reliefs, des jeux, des meubles adaptés peuvent favoriser l’éveil et le développement du bébé.
Des fournisseurs sur Internet, de nombreux magasins vendent ce type de matériel. Citons notamment Hop’Toys, Eveil et jeux, Nenko France, IKEA, Benjamins média, et de nombreux éditeurs de livre éducatifs sonores. Enfin de nombreuses associations et des bibliothèques prêtent des ouvrages, des livres reliefs*, des jeux ou des documents sonores.
- Quel financement ?
- La Commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées déterminera les besoins.
- Le financement des aides techniques pour les enfants est pris en charge soit par le complément de l’AEEH soit par la PCH.
- Des budgets pour des aides techniques au sein de l’école existent aussi au niveau du ministère de l’éducation nationale : Handiscol.
Pour avoir un éclairage sur quelques possibilités d'aides visuelles, vous pouvez consulter notre dossier " Les aides visuelles ". Les professionnels qui suivent l'enfant sont les meilleurs conseillers.
La malvoyance par âge
Les bilans ophtalmologiques doivent se caler sur les grandes étapes de la vie sociale, de la scolarité et de l’entrée dans le monde professionnel :
- Pour les moins de 3 ans, on visera à rechercher des pathologies associées et à inciter les parents à la socialisation de leur enfant
- Pour les 3 à 6 ans, il faut préparer l’entrée au CP et rechercher un retard psychomoteur, voire un trouble des apprentissages ( les fameux "dys…" ), ou bien un retard intellectuel
- Pour les 11 ans, il faut essayer d’obtenir une stabilité de la pathologie pour le collège
- Pour les 14 ans, se pose le problème des déplacements, et du cyclomoteur avec le Brevet de Sécurité Routière
- Ensuite se pose l’orientation professionnelle : les ophtalmologistes peuvent demander l’avis des services de pathologie professionnelle au sein des CHU.
La prise en charge de la malvoyance enfant : quelle scolarité ? Quelles aides administratives ?
Après la pose du diagnostic ophtalmologique précis et la délivrance des soins thérapeutiques indispensables, la question de la nécessité d’un suivi en compensation de handicap par une structure spécialisée se pose.
Ce n’est pas la pathologie elle-même qui nécessite une prise en charge spécialisée mais ses conséquences fonctionnelles, qui elles sont source de déficience. Un suivi s’impose donc, dès qu’il y a risque de déficience et ce quelle que soit la pathologie causale.
Il n’existe pas de limite d’âge pour prendre en charge les enfants. Les tous petits peuvent bénéficier d’un suivi si celui-ci est souhaité et bien compris par les parents. Les grands adolescents sont eux parfois plus difficile à toucher mais ils sont souvent demandeurs d’aide.
Deux types de structures se côtoient et se complètent : les structures médico-sociales et les dispositifs d’aide à la scolarité.
Lire la suite sur la prise en charge d'un enfant malvoyant
Source : https://www.guide-vue.fr/la-malvoyance/malvoyance-chez-l-enfant
La malvoyance chez l'adulte
Qu’est-ce que la malvoyance ?
Il y a quelques années la notion de malvoyance était mal connue. Les personnes déclarées en cécité légale, définie par un seuil de performance visuelle ouvrant droit à une prise en charge orthoptique, étaient considérées comme non voyantes.
Or, les déficiences visuelles peuvent être de différents niveaux : la malvoyance concerne les déficiences visuelles modérées ou graves qui diffèrent de la cécité clinique qui est une perte totale de la vision. La notion de malvoyance est donc proche de la notion de cécité légale.
En effet, il reste des plages de vision aux personnes atteintes de déficiences visuelles. Ces résidus visuels peuvent dans certains cas permettre aux personnes de réapprendre à voir autrement afin de conserver leur autonomie.
La « basse vision », selon le concept anglo-saxon « low vision », concerne toutes les déficiences de la vision : les déficiences visuelles, la cécité légale et la cécité clinique. Le concept actuel de basse vision c’est un peu « aide toi et le ciel t’aidera ». Il ne faut pas tout attendre de l’aide extérieure que ce soit des appareils ou des traitements. Le plus grand potentiel c’est le patient : il va le trouver dans ses ressources physiologiques propres.
La vision fonctionnelle est la vision qui peut être utilisée en pratique, après utilisation des aides optiques et aménagement de l’environnement, mais surtout après la mise en œuvre de techniques spécifiques. Le concept de basse vision et de rééducation basse vision se définit donc par la performance visuelle et par les potentialités physiologiques compensatrices qui permettront d’exploiter le reste de vision.
Existe-t-il des moyens de prévention contre la malvoyance ?
Certaines pathologies peuvent être prévenues par un dépistage précoce, ceci est essentiel pour limiter les complications et préserver au maximum la vision du patient. Faites contrôler la santé de vos yeux tous les 2 ans minimum.
Ensuite, les bonnes pratiques résident dans la protection des organes qui constituent l'œil, ainsi il est important de protéger ses yeux des effets nocifs du soleil comme les UV et ce dès le plus jeune âge.
Certains facteurs de risque comme le tabac peuvent être évités.
Plusieurs études démontrent que le tabac augmente considérablement le risque de développer une DMLA.
Enfin, adoptez une alimentation équilibrée, l'obésité augmente le risque de développer un diabète responsable de la rétinopathie diabétique.
A noter que certaines de ces pathologies sont héréditaires.
Existe-t-il des traitements ?
Il y a eu de gros progrès dans le traitement des pathologies cécitantes : les innovations médicamenteuses, chirurgicales et de réadaptation sont continuelles. Aujourd'hui, les traitements permettent pour la plupart de limiter l'évolution de la maladie, mais pas le recouvrement de l'altération de vision, d'où l'importance des dépistages et des prises en charge précoces.
Un mode de traitement qui se développe est l’injection intra vitréenne (IVT), en particulier pour la DMLA mais aussi pour d'autres maladies comme la rétinopathie diabétique.
De quoi s'agit-il ?
Pour les médicaments ou les collyres, les principes actifs arrivent dans l’œil par transmission par le sang, or l'intérieur de l’œil n’est pas vascularisé, le plus efficace est donc d'introduire le produit directement dans l’œil, par une piqûre (IVT). C’est un mode d’injection qui peut impressionner mais qui est très prometteur.
Qui prend en charge les personnes atteintes de malvoyance ?
La prise en charge des personnes atteintes de basse vision est globale et regroupe de nombreux professionnels : médicaux, paramédicaux, mais aussi du social.
Le parcours de soins est initié par l’ophtalmologiste qui oriente ensuite le patient vers l'orthoptiste, l'opticien, l’ergothérapeute, le psychologue, qui ont tous un rôle essentiel.
Les centres pluridisciplinaires bénéficient en plus du service de psychomotriciens et d'instructeurs en locomotion.
La rééducation et la réadaptation fonctionnelle représentent des aides précieuses pour les patients. Cette réadaptation est assurée par un orthoptiste. Par des exercices visuels quotidiens, le patient apprend à exploiter différemment son champ de vision. Les aides visuelles : loupes, télé-agrandisseurs... sont spécifiques à chacun et à l'activité pratiquée, elles nécessitent un accompagnement particulier par l'orthoptiste et l'opticien spécialisé en basse vision.
Et demain ?
Plusieurs thérapies prometteuses sont à l’étude, la recherche se porte essentiellement sur 3 axes :
- Les thérapies géniques : traiter le gène malade. Cette méthode est assez compliquée mais les expérimentations animales sont concluantes
- Lire l'article
"La thérapie génique et les maladies de la rétine" par l'Institut de la Vision
- Les thérapies par cellules souches : des cellules indifférenciées viennent régénérer des tissus. La recherche travaille sur deux orientations : les cellules souches embryonnaires, et les cellules souches IPS (cellules différenciées reprogrammées)
- En savoir plus sur
la recherche par cellules souches en ophtalmologie
- La vision artificielle : les essais cliniques sur les implants rétiniens sont en cours, il s'agit de "prothèses" placées sur ou sous la rétine.
Lire l'article "Les progrès sur la rétine artificielle" par l'Institut de la Vision